建立日期 22372
主題： 陣發性夜間血紅素尿症PNH的最新臨床診斷方法
PNH 的篩檢與診斷
根據國際組織International Clinical Cytometry Society (ICCS)及International PNH Interest Group (IPIG)的共同發表，當病人有下列表格症狀時，建議進行PNH檢驗。
PNH的流式細胞儀檢驗
利用流式細胞儀，可根據紅血球細胞表面CD59的表現量，將PNH細胞分為三類：Type 1為正常表現CD59，Type 2為部分表現CD59，及Type 3為完全不表現CD59。三種類型的紅血球在血液中存活期分別約為90至120天、30至40天及8至10天。
過去流式細胞儀檢查主要測定紅血球CD59的表現量。然而，最新發展的FLAER (fluorescently labeled aerolysin)與GPI-AP結合更具專一性，可進一步改善檢驗準確性。此外，FLAER與四到五種其他不同螢光標示的抗體合併使用，可同時測定不同白血球上的GPI-AP表現量。由於紅血球數目容易受到溶血及輸血的影響，因此白血球上的GPI-AP能更精確地反映出PNH的clone size。例如，利用傳統的CD59抗體，測得的紅血球PNH clone size為31.4%，然而改用FLAER測定顆粒性白血球，則發現PNH clone size為80.3%。
依據ICCS建議，確診為PNH的病人，應定期進行以流式細胞儀追蹤追蹤clone size。其中對於具有RCUD、病情穩定，clone size <1%的PNH病人，應每年追蹤一次；具有AA及clone size >1% 的PNH病人，則每半年需追蹤一次。若病情有變化或治療初期則需要更加頻繁地追蹤。
[註] 93%的PNH病人出現周邊血球計數異常，其中40% PNH曾被診斷為再生不良性貧血(aplastic anemia, AA)，而15% AA的病人最後會發展為PNH。因此AA或骨髓造血不良症候群( myelodysplastic syndromes, MDS)是需要使用流式細胞儀進一步檢查PNH的高危險群。
根據國際組織International Clinical Cytometry Society (ICCS)及International PNH Interest Group (IPIG)的共同發表，當病人有下列表格症狀時，建議進行PNH檢驗。
| 血管內溶血造成血紅蛋白尿或血漿中游離型血紅素上升 |
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| 不尋常的血栓型態 |
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| 骨髓造血功能障礙 |
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PNH的流式細胞儀檢驗
利用流式細胞儀，可根據紅血球細胞表面CD59的表現量，將PNH細胞分為三類：Type 1為正常表現CD59，Type 2為部分表現CD59，及Type 3為完全不表現CD59。三種類型的紅血球在血液中存活期分別約為90至120天、30至40天及8至10天。
過去流式細胞儀檢查主要測定紅血球CD59的表現量。然而，最新發展的FLAER (fluorescently labeled aerolysin)與GPI-AP結合更具專一性，可進一步改善檢驗準確性。此外，FLAER與四到五種其他不同螢光標示的抗體合併使用，可同時測定不同白血球上的GPI-AP表現量。由於紅血球數目容易受到溶血及輸血的影響，因此白血球上的GPI-AP能更精確地反映出PNH的clone size。例如，利用傳統的CD59抗體，測得的紅血球PNH clone size為31.4%，然而改用FLAER測定顆粒性白血球，則發現PNH clone size為80.3%。
依據ICCS建議，確診為PNH的病人，應定期進行以流式細胞儀追蹤追蹤clone size。其中對於具有RCUD、病情穩定，clone size <1%的PNH病人，應每年追蹤一次；具有AA及clone size >1% 的PNH病人，則每半年需追蹤一次。若病情有變化或治療初期則需要更加頻繁地追蹤。
[註] 93%的PNH病人出現周邊血球計數異常，其中40% PNH曾被診斷為再生不良性貧血(aplastic anemia, AA)，而15% AA的病人最後會發展為PNH。因此AA或骨髓造血不良症候群( myelodysplastic syndromes, MDS)是需要使用流式細胞儀進一步檢查PNH的高危險群。
