建立日期 19159
主題： ACE抑制劑可減緩肌營養不良病人心肌纖維化進展
《JAMA Cardiology》期刊的一篇研究表明，對於心肌纖維化（MF）但左心室射血功能正常的Duchenne和Becker肌營養不良症（DMD，BMD）患者，血管緊張素轉化酶（ACE）抑制劑療法可明顯減慢MF進程。多變數分析顯示ACE抑制劑療法是MF進展減緩的獨立適應症。
專家評述
Gordon Tomaselli 教授
FAHA, FACC, FHRS
心肌損傷是DMD和BMD發病和死亡的主要原因，MF及其進展至左心室功能障礙和臨床結果的關係尚不清楚。該研究證實左心室收縮功能與MF的程度呈負相關。值得注意的是，在這個年輕的佇列中（平均年齡13±4歲），近1/4患者出現左心室收縮功能障礙，近3/4患者出現MF；沒有評估舒張功能。
2年追蹤期間，所有患者都觀察到MF的進展，但在左心室功能正常且無MF的患者中無顯著性。為嘗試改變心肌病的進程，左心室功能正常且存在MF的患者在進行肌營養不良治療（主要是皮質醇類）的基礎上，被隨機分配是否附加進行血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）治療。ACE抑制劑的加入減緩了2年追蹤期間MF的進展；兩組的左心室射血分數均小幅下降，但兩組之間無顯著差異。
這些資料表明，MF患者在左心室功能障礙發展之前的早期治療，可減緩纖維化進展。但值得注意的是，ACE抑制劑減緩MF的進展相當有限。在初始左心室功能正常且無MF的患者中追蹤檢測到MF，由此想到在MF發展之前的ACE抑制劑治療能否更有效預防纖維化的發展？
該研究的結果很有應用前景，可用於指導DMD和BMD患者之治療。然而，MF只是一種替代指標，最終仍需根據療效，特別是對生存率的影響。
專家評述
Gordon Tomaselli 教授
FAHA, FACC, FHRS
心肌損傷是DMD和BMD發病和死亡的主要原因，MF及其進展至左心室功能障礙和臨床結果的關係尚不清楚。該研究證實左心室收縮功能與MF的程度呈負相關。值得注意的是，在這個年輕的佇列中（平均年齡13±4歲），近1/4患者出現左心室收縮功能障礙，近3/4患者出現MF；沒有評估舒張功能。
2年追蹤期間，所有患者都觀察到MF的進展，但在左心室功能正常且無MF的患者中無顯著性。為嘗試改變心肌病的進程，左心室功能正常且存在MF的患者在進行肌營養不良治療（主要是皮質醇類）的基礎上，被隨機分配是否附加進行血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）治療。ACE抑制劑的加入減緩了2年追蹤期間MF的進展；兩組的左心室射血分數均小幅下降，但兩組之間無顯著差異。
這些資料表明，MF患者在左心室功能障礙發展之前的早期治療，可減緩纖維化進展。但值得注意的是，ACE抑制劑減緩MF的進展相當有限。在初始左心室功能正常且無MF的患者中追蹤檢測到MF，由此想到在MF發展之前的ACE抑制劑治療能否更有效預防纖維化的發展？
該研究的結果很有應用前景，可用於指導DMD和BMD患者之治療。然而，MF只是一種替代指標，最終仍需根據療效，特別是對生存率的影響。
